Những khuyến cáo điều trị bệnh Von Willebrand

Những khuyến cáo điều trị bệnh Von Willebrand

Biên dịch: DS. Nguyễn Việt Anh

 

Khái quát về bệnh và mục tiêu

Bệnh Von Willebrand (vWD) là bệnh chảy máu di truyền phổ biến có đặc điểm dễ bầm tím, chảy máu mũi, chảy máu kinh nguyệt nặng, và chảy máu sau khi chữa răng, các điều trị nha khoa khác và sau phẫu thuật. Có sự đa dạng trong điều trị bệnh, hội đồng đa ngành (a multidisciplinary panel) đã phát triển những guideline dựa trên chứng cứ.

Những khuyến cáo chính

  • Khi desmopressin được coi là lựa chọn điều trị trong tương lai (thường là cho vWD loại 1), những xét nghiệm ban đầu được đề nghị để đánh giá hiệu quả, đặc biệt ở bệnh nhân với nồng độ yếu tố von Willebrand (vWF) < 3IU/ml. Hội đồng nhấn mạnh Desmopressin thường không hiệu quả ở vWD loại 2, được chống chỉ định ở bệnh nhân đang có bệnh tim mạch và liên quan đến nguy cơ hạ Natri máu
  • Hội đồng cho thấy rằng ở bệnh vWD không phải lúc nào cũng dẫn tới chống chỉ định tuyệt đối điều trị chống đông máu ở bệnh nhân có bệnh tim mạch
  • Sau phẫu thuật lớn, mục tiêu được đề ra với nồng độ yếu tố VIII và yếu tố vWF hoạt động >0.5IU/ml ít nhất trong 3 ngày.
  • Sử dụng liệu pháp nội tiết tố (phương pháp tránh thai bằng chất nội tiết tố kết hợp hay dụng cụ tránh thai ở tử cung) hay dùng acid traxenamic được đề nghị hơn là dùng desmopressin. Ở phụ nữ có chảy máu kinh nguyệt nặng
  • Khi gây mê cục bộ được đánh giá phù hợp trong khi sinh, hội đồng đề nghị nồng độ yếu tố vWD hoạt động đạt được 0.5- 1.5IU/ml hơn là mức>1,5IU/ml trong quá trình gây mê và trong vòng ít nhất 5 tiếng sau đó

Mặc dù những khuyến cáo này mang tính có điều kiện (dựa trên độ tin cậy chứng cứ thấp), nhưng guideline cung cấp những khuyến cáo có ích theo tiêu chuẩn GCP (Good Clinical Practice). Những khuyến cáo này bao gồm việc nhấn mạnh cần dùng desmopressin khi chuẩn đoán vWD loại 1 để đoán hiệu quả tương lai. Cũng quan trọng để biết rằng vWD không phải lúc nào cũng dẫn đến chống chỉ định điều trị bệnh nguy hiểm đi kèm như bênh tim mạch, và dùng acid traxenamic là phương pháp hữu ích cho bệnh nhân chảy máu niêm mạc nhẹ. Guideline chuẩn đoán bệnh vWD cũng được công bố cùng lúc.

 

TLTK:

Brady L Stein, MD, MHS reviewing Connell NT et al. Bloodadv 12/1/2021. https://www.jwatch.org/na53099/2021/01/29/von-willebrand-disease-management-guideline

Hình đại diện từ: https://stanfordbloodcenter.org/a-look-into-blood-disorders-von-willebrand-disease/

Chia sẻ bài viết